病例双飞 姐妹花

半月前，我院门诊来了一位中年女性，自述于半年前出现自发气短，行为后加剧，无发烧、寒颤，无咳嗽、咯血，无吐逆、呕血，行胸部CT示：右肺下叶胸膜下近叶间裂处见一大小约为4.3cm×7.0cm×5.8cm的分叶状软组织团块影，界清，CT值为37-42HU。病变宽基底与肋胸膜及叶间胸膜相接；病变相近肺组织扩展不全。相邻肋骨骨质结构未见颠倒。增强扫描：右侧胸膜病变呈中-重度渐进性强化，病变由肺动脉供血，病变内缘相近肺组织受压扩展不全且均匀强化。动脉期：病变内可见多支肺动脉分支血拘谨，呈'蛇形血管征'；CT值为50HU；门脉期病变强化显耀，呈“舆图样”强化，CT值68HU；11分钟后延伸扫描，病变合手续延伸强化，且强化区进一步扩大，CT值77HU。CT影像会诊：右侧胸膜病变，考虑：胸膜孤苦性纤维瘤（SFTP）可能性大，暂不以外源头于肋间神经的神经源性肿瘤，漠视穿刺活检。

图片双飞 姐妹花

平扫冠状位

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增强轴位

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初春少女增强冠状位

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 增强矢状位

手术

近日，患者于我院行胸腔镜手术，术后病理：（右侧胸膜）孤苦性纤维瘤，联接免疫组化染色遵守：Vimentin（+++）、CD34(+++)、bcl-2（+++）、CD99(+++)、actin(散在+）、AE1/AE3(小灶+）、SMA(散在+）、EMA(-)、ki67＜5％、AACT（+）、CD68(+)、CD31(-)，提拔以上会诊。 

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科普聚拢

一、综合

胸膜孤苦性纤维瘤（solitary fibrous tumourof the pleura，SFTP），是一种罕有的梭形细胞软组织肿瘤，占胸膜肿瘤<5%，欧美童模写真可见于各个年齿段，成东说念主多见，发病年齿40～70岁，无性别互异。1931年Klempener和Rabin初次报说念。万古候被觉得是局限性胸膜间皮瘤，有多种定名∶ 局限性纤维变性间皮瘤、纤维性间皮瘤、间皮下纤维瘤、局限性纤维性胸膜间皮瘤、纤维性胸膜间皮瘤、孤苦性纤维性胸膜间皮瘤、胸膜下纤维瘤、胸膜间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等，当今统称SFTPWH0 2002年软组织肿瘤分类中将SFTP归为中间性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。SFTP瘤发源于胸膜间皮下的间叶细胞，80%发源于脏层胸膜，20%发源于壁层胸膜。表面上SFTP可发源于全身各部位结缔组织中，文件报说念胸腔（胸膜、肺、纵隔及膈肌）最常见，占68%，其次盆腔16%，腹腔8%，头颈 6%，算作2%/，躯干1%。二、组织病理特征绝大多量SFTP为良性，12～20%恶性。肿瘤的良恶性与大小无关。当前觉得SFTP发源于抒发CD34抗原的树突状间质细胞，免疫组化Vimentin、CD99、BCL-2、CD34抒发阳性（会诊有较高特异性，是与胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤分歧的遑急组织学依据）。肿瘤血供较丰富 ，鸿沟了了有假包膜，切面灰白或黄白，有束状，编织状，漩涡状条纹 ，访佛子宫的平滑肌瘤。镜下见梭形肿瘤细胞与胶原以不同比例夹杂组成细胞密集区与疏区（胶原硬化灶），其中可见东说念主字形、车辐状、栅栏状、波澜状神经样等结构，部分区域可富于血管并酿成血管外表瘤样结构，可见间质黏液样变，血管周围透亮变或微囊性变。三、临床症状多量莫得显着临床症状，频频在体检或因其他疾病就诊时偶而发现。主要临床症状有∶ 胸痛、胸闷、咳嗽、咯血，庞杂肿瘤可压迫邻近组织出现呼吸清贫、咳软、心悸、肩背部难堪等。少数庞杂肿瘤出现肺性骨舛错病和低血糖。低血糖的发期望制∶ 自主神经 受到机械性压迫，迷跑神经尽头兴盛;肿瘤引起的葡萄糖浮滥增多;糖异生扼制;肿瘤分泌胰岛素样物资、即胰岛素滋长因子Ⅰ和Ⅱ起着遑急作用。四、影像学进展1.CT进展（平扫）部位∶ 胸壁、肺内、纵隔、肺门、膈肌、胸廓进口与胸膜的联系∶单侧钝角、双侧钝角（宽基底）、直角、锐角，较大时难以判断。与周围组织的联系：多为推压、移位角落∶ 大部分有齐全包膜而鸿沟了了形式∶ 梭形、卵形、 圆形、团块分叶状密度∶小于5cm多均匀，大于5cm可囊变、坏死，部分可见钙化MSCT二维MPR、CPR重建：能较好的显露病灶与胸膜的联系，尽头是肺内、胸廓进口、膈肌或带蒂的病灶。线征、尾征、胸膜蒂征、宽基底征等CT时事关于判断病灶发源于胸膜、乃至定位定性有遑急道理。胸膜蒂征∶Dedrik指出肿块相邻肺组织的移位和肿块角落部分的渐渐变窄，是指示肿瘤发源于胞膜的可靠时事。2.CT进展（增强）病灶小于5cm，试验期多显着均匀强化。病灶大于5cm，试验期多显着不均匀强化。病灶大于10cm，动脉期多可见血管样强化，试验期可倡导求样强化（强化的肿瘤试验和不彊化的囊变坏死部分组成）总体呈渐进性、延伸强化趋势不同的强化神情与肿瘤血供、瘤内细胞密集度或胶原纤维是否熟识及玻璃样变密切关联CT上指示SFT恶性可能的时事有：（1）肿瘤无蒂，肿瘤体积较大（2）肿瘤伴有出血、坏死和丰富钙化（3）肿瘤无包膜或不齐全，有周围组织浸润、吞并胸腔积液或其他辽远调度等小 结SFTP主要为发源于胸膜脏层的肿瘤，80%为良性，10～20%为恶性，良恶性与肿瘤大小无关大部分位于肺外、也可位于肺内，肺门、纵隔、胸壁均可见其身影40 ～70岁多见，无性别互异形式多为圆形、卵形，大部分有包膜，鸿沟不清、大部分坏死、邻近组织滋扰则指示恶变较小多密度均匀、均质强化，较大可见血管样强化、试验期典型舆图征大于10cm，警惕恶变免疫组化Vimentin、CD99、CD34抒发阳性为会诊遑急依据

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声名：转载源头于达拉特旗东说念主民病院双飞 姐妹花

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